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【概述】
强直性脊柱炎(ankylosing spondylitis)是一种慢性全身性炎性疾病,它的病因不明,主要侵犯脊柱,尤以骶髂关节病变最为常见。它的最为显著的变化为关节的纤维化和骨性强直。
强直性脊柱炎以往称为类风湿性脊柱炎,目前该名称已废用了达20年之久,理由是强直性脊柱炎与类风湿性关节炎是两种完全不同的疾病,强直性脊柱炎亦绝对不是一种特殊部位的类风湿性关节炎。强直性脊柱炎因缺乏类风湿因子而又曾被命名为"血清阴性脊柱骨关节病",现在看来亦不确切,因为并不存在有"血清阳性脊柱骨关节病",同样属于此类病的很多,包括Reiter病、牛皮癣关节炎、肠源性关节炎、儿童期慢性关节炎等。
强直性脊柱炎是一种古老的疾病,从公元前2、3千年的古埃及人骨骼标本中曾发现从第4颈椎至尾椎的所有椎体全部融合连接成一块骨骼。在古希腊与阿拉伯文著作中,都曾发现有类似的记载。在19世纪末时Strumpell和Marie对本病进行了详细的描述,但直到本世纪30年代才有了详细的放射学检查的记录。至70年代初,Brewerton等发现本病具有强力的HLA-B27抗原。
在发病率方面,白种人的发病率为0.05%,多见于男性,男女的比例大致为10∶1。但最近的研究发现女性病例,无论在临床表现与X线表现,都进展较慢。由于症状不够严重,诊断往往迟延,造成女性病例稀少的现象。女性病例往往为轻型或亚型,估计男女之间的比例约为7:3。
根据正常人HLA-B27普查的结果,B27阳性的人有20~25%的X线表示出骶髂关节和脊柱炎表现。假使将这种亚临床型和轻型的都统计在内,本病的发病率可高达1.5%。但也有报告HLA-B27阳性的人中,有5%患有强直性脊柱炎。产生发生率高低不一致的原因是对骶髂关节炎的诊断标准不一,使发生率有显著差别。必须指出,不是凡发现有骶髂关节炎且伴有症状者都可以诊断为强直性脊柱炎。
【病因】
强直性脊柱炎至今病因未明,可能与遗传性易感因素有关。HLA-B27影响本病发病机理的方式至今不清楚,但必须看到B-27与强直性脊柱炎的发病有着密切的关系。并非所有具有B-27抗原的病人都会使疾病发展,B27的存在还不足以使每个人都发病。看来B27本身并不重要,主要是它与其他基因间的不平衡联系,改变了免疫反应,使机体易于发病,很可能B27抗原作为病毒或其它外来因素的受体,在本病的发病过程中起作用;也可能B27抗原与外来因素有些相似,使这些因素起着异常免疫反应而致病。外来因素种类很多,长期以来怀疑感染是主要的因素,但未能被证实。目前发现革兰氏阴性肠道杆菌,如肺炎杆菌对本病的发病可能起着作用。
至于致病因子是B27本身,还是与B27有着密切关系的基因,目前还不了解,B27基因可以影响疾病严重程度,但不能肯定它可以影响疾病的发展。