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【概述】
強直性脊柱炎(ankylosing spondylitis)是一種慢性全身性炎性疾病,它的病因不明,主要侵犯脊柱,尤以骶髂關節病變最為常見。它的最為顯著的變化為關節的纖維化和骨性強直。
強直性脊柱炎以往稱為類風濕性脊柱炎,目前該名稱已廢用了達20年之久,理由是強直性脊柱炎與類風濕性關節炎是兩種完全不同的疾病,強直性脊柱炎亦絕對不是一種特殊部位的類風濕性關節炎。強直性脊柱炎因缺乏類風濕因子而又曾被命名為"血清陰性脊柱骨關節病",現在看來亦不確切,因為並不存在有"血清陽性脊柱骨關節病",同樣屬於此類病的很多,包括Reiter病、牛皮癬關節炎、腸源性關節炎、兒童期慢性關節炎等。
強直性脊柱炎是一種古老的疾病,從公元前2、3千年的古埃及人骨骼標本中曾發現從第4頸椎至尾椎的所有椎體全部融合連接成一塊骨骼。在古希臘與阿拉伯文著作中,都曾發現有類似的記載。在19世紀末時Strumpell和Marie對本病進行了詳細的描述,但直到本世紀30年代才有了詳細的放射學檢查的記錄。至70年代初,Brewerton等發現本病具有強力的HLA-B27抗原。
在發病率方面,白種人的發病率為0.05%,多見於男性,男女的比例大致為10∶1。但最近的研究發現女性病例,無論在臨床表現與X線表現,都進展較慢。由於症狀不夠嚴重,診斷往往遲延,造成女性病例稀少的現象。女性病例往往為輕型或亞型,估計男女之間的比例約為7:3。
根據正常人HLA-B27普查的結果,B27陽性的人有20~25%的X線表示出骶髂關節和脊柱炎表現。假使將這種亞臨床型和輕型的都統計在內,本病的發病率可高達1.5%。但也有報告HLA-B27陽性的人中,有5%患有強直性脊柱炎。產生發生率高低不一致的原因是對骶髂關節炎的診斷標准不一,使發生率有顯著差別。必須指出,不是凡發現有骶髂關節炎且伴有症狀者都可以診斷為強直性脊柱炎。
【病因】
強直性脊柱炎至今病因未明,可能與遺傳性易感因素有關。HLA-B27影響本病發病機理的方式至今不清楚,但必須看到B-27與強直性脊柱炎的發病有著密切的關系。並非所有具有B-27抗原的病人都會使疾病發展,B27的存在還不足以使每個人都發病。看來B27本身並不重要,主要是它與其他基因間的不平衡聯系,改變了免疫反應,使機體易於發病,很可能B27抗原作為病毒或其它外來因素的受體,在本病的發病過程中起作用;也可能B27抗原與外來因素有些相似,使這些因素起著異常免疫反應而致病。外來因素種類很多,長期以來懷疑感染是主要的因素,但未能被證實。目前發現革蘭氏陰性腸道桿菌,如肺炎桿菌對本病的發病可能起著作用。
至於致病因子是B27本身,還是與B27有著密切關系的基因,目前還不了解,B27基因可以影響疾病嚴重程度,但不能肯定它可以影響疾病的發展。